MICOSIS FUNGOIDE Y SÍNDROME DE SEZARY

La micosis fungoide / el síndrome de Sezary es una enfermedad en la que los linfocitos T de la piel se vuelven malignos. Los linfocitos T son células del sistema inmunológico que intervienen en la vigilancia inmunológica del organismo. Es una enfermedad que se desarrolla lentamente durante un período de varios años. En las etapas iniciales, aparecen parches secos, rojos, obscuros o claros, escamosos y acompañados de prurito. A medida que la enfermedad empeora, se pueden formar tumores que semejan hongos, condición a la que se debe el nombre de micosis fungoide. La enfermedad se puede diseminar a los nódulos linfáticos o a otros órganos del cuerpo, como el bazo, los pulmones o el hígado. Cuando se encuentra un número elevado de células tumorales en la sangre, la condición se llama síndrome de Sézary.

 

Una vez detectada la micosis fungoide/síndrome de Sezary, se debe realizar pruebas adicionales para determinar si las células cancerosas se han diseminado a otras partes del cuerpo. Este proceso se conoce como clasificación por etapas o estadiaje (tabla 1). El médico necesita estudiar al paciente para determinar el estadiaje de la enfermedad y así planificar el tratamiento adecuado (tabla 2)

 

PUVA antes		PUVA después de 1 año

TABLA 1

ESTADIAJE	PIEL	GANGLIOS	ORGANOS	SANGRE
I A B	Comprometida A: hasta el 10% B: > 10%	No comprometidos ni clínica ni histológicamente	No comprometidos	No comprometida
II A B	Comprometida A: parches B: tumores	Comprometidos clínicamente pero no histológicamente	No comprometidos	No comprometidos
III	Comprometida Eritrodermia	Comprometidos o no clínicamente, pero no histológicamente	No comprometida	No comprometida
IV	Comprometida parches, tumores , eritrodermia	Comprometidos clínica e histológicamente	Comprometidos	Comprometida

TABLA 2

ESTADIAJE	I	II	III	IV
1	Fototerapia (UVB-PUVA )	Fototerapia con o sin terapia biológica.	Fototerapia con o sin terapia biológica.	Fototerapia con o sin terapia biológica.
2	Radioterapia total con haz de electrones	Radioterapia total con haz de electrones.	Radioterapia total con haz de electrones	Radioterapia total con haz de electrones
3	Quimioterapia tópica	Quimioterapia tópica	Terapia con haz de electrones o terapia local de rayos X	Terapia con haz de electrones o terapia local de rayos X
4	Terapia local con haz de electrones o terapia local de rayos X	Terapia local con haz de electrones o terapia local de rayos X	Quimioterapia para micosis fungoide y síndrome de Sézary	Quimioterapia para micosis fungoide y síndrome de Sézary
5	Interferón alfa solo o con terapia tópica.	Interferón alfa solo o con terapia tópica	Terapia biológica	Terapia biológica
6	Retinoides.	Retinoides	Quimioterapia sistémica con o sin terapia	Fotoquimioterapia extracorporal